Симптомы и лечение истинной полицитемии по анализу крови

Полицитемия — гемобластоз хронической формы, возникающий на фоне неограниченной пролиферации всех ростков миелопоэза, чаще эритроцитарного типа. Заболевание проявляется церебральными признаками, микроциркуляторными расстройствами. В основе диагностики находится исследование периферической крови и костного мозга. К основным методам лечения относятся цитостатики и кровопускание.

Этиология болезни

При полицитемии в кровеносной системе увеличивается количество красных телец либо эритроцитов. Патология чаще выявляется у лиц среднего и старшего возраста. Мужчины подвержены полицитемии чаще, чем женщины. Заболевание развивается после мутационных изменений стволовых клеток.

Чаще наблюдается мутация гена тирозинкиназы JAK2. При заболевании присутствуют 2 вида клеток:

• автоматические;
• эритропоэтинзависимые.

Полицитемический синдром (ПС) развивается на фоне нарушения процесса свертываемости крови, что приводит к тромбозу.

Врачи отмечают, что истинная полицитемия, характеризующаяся повышением уровня эритроцитов, может проявляться различными симптомами. К основным из них относятся головные боли, головокружение, покраснение кожи, особенно лица, а также зуд, особенно после водных процедур. Эти симптомы могут значительно ухудшать качество жизни пациента и требуют внимательного наблюдения.

Лечение истинной полицитемии направлено на снижение вязкости крови и уменьшение риска тромбообразования. Врачи часто рекомендуют флеботомию, которая включает в себя регулярное удаление определенного объема крови. Это помогает нормализовать уровень эритроцитов и улучшить общее состояние пациента. Кроме того, могут быть назначены препараты, такие как гидроксимочевина, для контроля заболевания. Важно, чтобы пациенты регулярно проходили обследования и следовали рекомендациям специалистов, чтобы избежать осложнений и поддерживать здоровье.

Истинная полицитемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Критерии классификации

Патология протекает в двух формах: истинная и относительная. Эритремия либо истинная полицитемия может быть первичной и вторичной. Первичная форма считается самостоятельным заболеванием, в основе которого находится поражение миелоидного ростка кроветворения.

Вторичная полицитемия развивается после высокой активности эритропоэтина. Подобное состояние возникает в качестве компенсаторной реакции на общую гипоксию, что характерно для рака надпочечников, «синего» порока сердца.

Относительная полицитемия возникает при нормальном уровне эритроцитов и снижении объема плазмы. Подобное состояние называется ложной либо стрессовой полицитемией. Истинная полицитемия протекает в трех стадиях:

1. Малосимптомная либо начальная. Стадия длится до пяти лет. Для нее характерно бессимптомное течение либо минимально выраженные клинические проявления. Патология сопровождается незначительным эритроцитозом.
2. Развернутая. Наблюдается эритроцитоз, панцитоз. Длительность стадии колеблется в пределах 20 лет.
3. Терминальная. Пациент жалуется на симптомы анемии, лейкопении. Полицитемия может переходить в другие гемобластозы.

Признаки и осложнения

Патология развивается постепенно и длительно. Чаще ее выявляют случайно с помощью анализа крови. Ранние признаки проявляются в виде головокружения, шума в ушах, зябкости конечностей, расстройства сна. Для polycythemia характерен плеторический синдром, обусловленный панцитозом.

Кожа приобретает вишнево-красный оттенок. Основным диагностическим симптомом считается признак Купермана:

• нормальная окраска неба;
• появление застойного цианотического оттенка в области мягкого неба.

Дополнительно беспокоит кожный зуд, который усиливается после душа. К специфическим проявлениям болезни относится жжение с болью в области пальцев. Развернутая стадия патологии сопровождается мигренью, болью в костях, кардиалгией, гипертензией. В 80% случаев наблюдается умеренная либо выраженная спленомегалия. Редко увеличивается печень. Другие признаки болезни:

• повышенная кровоточивость десен;
• синяки на кожном покрове;
• высокий синтез мочевой кислоты;
• нарушение пуринового обмена;
• развитие диатеза.

Результатом вторичных признаков является язва желудка. К частым осложнениям болезни относятся инфаркт и ишемия. Тромботические последствия провоцируют смерть пациентов. При истинной полицитемии могут возникать следующие осложнения:

• моча с резким запахом;
• появление камней в почках;
• хронические почечные колики.

Истинная полицитемия — это заболевание, при котором наблюдается повышенное количество красных кровяных клеток в крови. Люди, сталкивающиеся с этой проблемой, часто отмечают такие симптомы, как головные боли, головокружение, покраснение кожи и усталость. Многие пациенты делятся опытом, что первоначально не обращали внимания на легкие недомогания, но со временем симптомы становились более выраженными.

Лечение истинной полицитемии обычно включает флеботомию — процедуру, при которой из организма удаляется избыточная кровь, что помогает снизить вязкость крови и уменьшить риск тромбообразования. Также врачи могут назначать медикаменты, направленные на снижение уровня клеток крови. Важно, чтобы пациенты регулярно проходили обследования и следовали рекомендациям специалистов, так как своевременное вмешательство может значительно улучшить качество жизни и предотвратить серьезные осложнения.

Жизнь с истинной полицитемией. Анастасия

Обследование и лечение

Гематологические изменения считаются основными диагностическими признаками патологии. При исследовании крови подтверждается эритроцитоз, тромбоцитоз. Наблюдается повышение гемоглобина. Морфология эритроцитов находится в норме. При постоянном кровотечении выявляется микроцитоз.

Чтобы обследовать костный мозг, применяется трепанобиопсия. Оценка риска развития осложнений проводится с помощью следующих методов диагностики:

• печеночные пробы;
• УЗИ почек, вен конечностей;
• ЭхоКГ.

Если появляются метаболические нарушения, пациенту назначаются консультации следующих специалистов: кардиолога, невролога, уролога, гастроэнтеролога. На основе полученных результатов диагностики и симптомов полицитемии лечение показано комплексное. Схема подбирается в каждом случае индивидуально.

Лечение первичной полицитемии направлено на предупреждение активности рака путем влияния на новообразование в костном мозге. При вторичной форме устраняется первичное заболевание. В схему включается план по реабилитации и профилактики. Основные методы лечения полицитемии:

1. Кровопускание. Нормализует количество эритроцитов в системе.
2. Эритрофорез. Осуществляется забор венозной крови с последующей фильтрацией.
3. Диетотерапия.
4. Химиотерапия с целью предупреждения лейкоза.

В сложном случае показана пересадка костного мозга. При спленэктомии удаляется селезенка.

Медикаменты и кровопускание

В схему лечения включается прием кортикостероидов, цитостатиков. В симптоматическую терапию входят препараты, уменьшающие вязкость крови, препятствующие тромбообразованию и кровотечению. Пациенту выписывается Гепарин от тромбоза и Аминокапроновая кислота при сильном кровотечении. Названия других препаратов:

• нестероиды от боли в пальцах (Вольтарен);
• антигистамины от кожного зуда (Супрастин);
• оксигенотерапия при гипоксии.

Кровопускание уменьшает объем циркулирующей крови, снижая количество гематокрита, устраняя кожный зуд. Суть манипуляции: ввод Гепарина, удаление излишнего количества красных клеток с помощью пиявок либо прокола вен. За одну процедуру производится забор до 500 мл крови.

Кровопускание проводится один раз в два дня. С помощью терапии гемоглобин снижается до 150 г/л, а гематокрит — до 45%. При эритроцитоферезе из крови выводятся лишние эритроциты. Процедура улучшает кроветворение, повышая потребление костным мозгом железа. Этапы цитофереза:

1. Создание замкнутого круга путем соединения вен двух рук через специальную аппаратуру.
2. Забор крови из одной вены.
3. Пропускание крови через оборудование с центрифугой, сепаратом и фильтрами.
4. Возврат очищенной плазмы пациенту.

Истинная полицитемия. Онкогематолог, к.м.н. Евгения Геннадьевна Медведовская

Применение цитостатиков

Тяжелое течение полицитемии, при котором кровопускание неэффективно, лечится цитостатиками, подавляющими формирование и размножение клеток мозга. На протяжении терапии пациент регулярно сдает анализ крови с целью контроля её эффективности. Показания для приема цитостатиков:

• наличие сопутствующего висцерального либо сосудистого осложнения;
• кожный зуд;
• лейкоцитоз;
• тромбоцитоз.

Лечение цитостатиками противопоказано детям. Взрослым пациентам назначаются такие средства, как Имифос, Алкеран, Бусульфан. Цитостатики нормализуют агрегатное состояние крови. Одновременно включаются в схему медикаментозные средства, останавливающие кровотечение (Амбен, Викасол). Для стимуляции агрегации кровеносных сосудов принимается хлористый кальций. Чтобы снизить проницаемость стенок сосудов, назначается Рутин.

Названия антитромботических препаратов, входящих в схему лечения полицитемии:

• антикоагулянты (Гирудин, Фенилин);
• фибронолитики (Фибринолизин, Стрептолиаз);
• антиагреганты (Индуброфен, Дипиридамол);
• эритроцитарные (Реополиглюкина).

Медикаментозная терапия проводится по результатам лабораторных исследований. Дозировка и схема подбираются врачом в каждом случае индивидуально.

Прогноз и профилактика

Несвоевременное либо неэффективное лечение может спровоцировать выделение большого количества мочевой кислоты. Концентрированная урина с неприятным запахом сопровождается подагрой. Другие осложнения полицитемии:

• проблемное кровообращение, что провоцирует трофическую язву на кожном покрове;
• тромбоз;
• кровоизлияния в разных местах;
• инсульт либо инфаркт.

Для полицитемии характерен высокий риск развития геморрагических и тромбоэмболических осложнений. Частота перехода болезни в лейкоз наблюдается у 1% пациентов, которые не проходят химиотерапию, и у 15% больных, принимающих цитостатики. Прогноз зависит от вида патологии, своевременного обследования и лечения, причины и осложнений.

Для синдрома Вакеза в первичной форме характерен отрицательный прогноз. Продолжительность жизни не превышает 2 года. Это объясняется сложностью лечения, высоким риском инсульта и инфаркта, тромбоэмболитическим последствием. Чтобы повысить выживаемость, используются следующие терапевтические методики:

• местное облучение селезенки с помощью радиоактивного фосфора;
• пожизненное кровопускание;
• химиотерапия.

Положительным прогнозом обладает вторичная форма полицитемии. При этом болезнь может сопровождаться нефросклерозом, эритроцианозом. При своевременном проведении химиотерапии жизнь больного продолжается на 15 лет. Параллельно такие пациенты должны наблюдаться у гематолога, проходить гемокоррекцию. В задачи врача входит устранение факторов, провоцирующих заболевание и его осложнения.

Большинство причин развития полицитемии нельзя предотвратить, но существуют некоторые профилактические мероприятия: отказ от вредных привычек, смена работы либо проживания, своевременное лечение патологий, провоцирующих синдром, регулярные профилактические консультации врачей.

Вопрос-ответ

Что такое истинная полицитемия и как она диагностируется?

Истинная полицитемия — это заболевание, характеризующееся повышением уровня эритроцитов в крови, что может привести к увеличению вязкости крови и повышенному риску тромбообразования. Диагностика включает анализы крови, которые показывают уровень гемоглобина и гематокрита, а также исследование на наличие мутации гена JAK2, что является характерным признаком данного заболевания.

Какие симптомы могут указывать на истинную полицитемию?

Симптомы истинной полицитемии могут включать головные боли, головокружение, покраснение кожи, особенно на лице, зуд после горячей ванны или душа, а также повышенную утомляемость. В некоторых случаях могут возникать тромбообразования, что также является серьезным симптомом.

Каковы основные методы лечения истинной полицитемии?

Лечение истинной полицитемии может включать флеботомию (удаление крови для снижения уровня эритроцитов), применение медикаментов для снижения вязкости крови, а также препараты, направленные на подавление активности костного мозга. Важно также контролировать факторы риска, такие как курение и высокое кровяное давление.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования и анализы крови. Это поможет выявить изменения в показателях гемоглобина и эритроцитов на ранних стадиях, что важно для своевременной диагностики истинной полицитемии.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на симптомы, такие как головные боли, головокружение, покраснение кожи и зуд. Если вы замечаете у себя эти признаки, не откладывайте визит к врачу для дальнейшего обследования.

СОВЕТ №3

Следите за своим образом жизни: придерживайтесь сбалансированной диеты, занимайтесь физической активностью и избегайте курения. Эти меры могут помочь снизить риск осложнений, связанных с истинной полицитемией.

СОВЕТ №4

Обсуждайте с врачом возможные методы лечения, такие как флеботомия или медикаментозная терапия. Индивидуальный подход к лечению поможет эффективно контролировать заболевание и улучшить качество жизни.