Миеломная болезнь крови: анализ заболевания

Миеломная болезнь (множественная миелома) — это злокачественное иммунопролиферативное заболевание системы крови, выражающееся в образовании опухоли из лимфоцитов, продуцирующих антитела. Преимущественно процесс затрагивает костный мозг. Страдают от него чаще всего люди после 40 лет, особенно пожилые мужчины. Ежегодно болезнь диагностируется у 0,003−0,005% населения.

Механизм зарождения и развития

Что инициирует развитие болезни, точно неизвестно. Есть лишь данные, что её частоту увеличивает ионизирующая радиация.

Патологический процесс начинается с опухолевой трансформации полипотентной стволовой клетки. При этом наблюдаются множественные хромосомные нарушения. Однако болезнь никак не проявляет себя на протяжении 20—30 лет (поэтому случаи её диагностики в возрасте до 40 лет редки).

За это время получившая новые свойства клетка прорастает в костную ткань и почки, в организме появляется многоочаговая опухоль. Она локализуется в основном в позвоночнике и плоских костях черепа, рёбер и таза, инициирует остеолизис и остеопороз. Кальций из разрушенных костей попадает в кровь и оседает в виде плотных образований в выделительных органах — почках, лёгких, слизистой желудка.

Врачи отмечают, что миеломная болезнь крови представляет собой сложное и многогранное заболевание, требующее внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления, так как это существенно повышает шансы на успешное лечение. Основными симптомами являются анемия, боли в костях и повышенная утомляемость, что может затруднить диагностику на ранних стадиях.

Медики акцентируют внимание на необходимости комплексного обследования, включая анализы крови и визуализационные методы. Лечение миеломы часто включает химиотерапию, иммунотерапию и трансплантацию стволовых клеток, что требует индивидуального подхода к каждому пациенту. Врачи также подчеркивают важность поддержки пациентов и их семей, так как эмоциональное состояние играет значительную роль в процессе лечения.

Миелома крови или множественная миелома. Симптомы и лечение.

Классификация по стадиям

Миеломная болезнь проходит несколько стадий развития, за время которых опухоль набирает массу. Идентифицировать их можно следующим образом:

• I стадия (малая масса). Концентрация гемоглобина в эритроцитах превышает 100 г/л. Патологического парапротеина класса lgG содержится менее 5% или иммуноглобулина класса lgA менее 3%. Концентрация микроглобулина бета-2 менее 3,5 мг/л, а альбумина 3,5 г/дл или более. Уровень ионов кальция нормальный. Отсутствуют клинические и рентгенологические изменения костей либо есть одиночная плазмоцитома или остеопороз. Больной может жить на этой стадии долгие годы без лечения.
• II стадия (средняя масса). Гемоглобин снижается до 85—100 г/л. Парапротеин lgG или lgA возрастает до 5—7 или 3—5%, соответственно. Микроглобулина бета-2 становится 3,58−5,5 мг/л. Уровень кальция незначительно повышается. Наблюдаются начальные рентгенологические изменения костей.
• III стадия (большая масса). Гемоглобин падает ниже 85 г/л. До 7 и 5%, соответственно, повышаются lgG и lgA. Микроглобулина бета-2 не менее 5,5 мг/л. Уровень кальция выше 2,75 ммоль/л. Выражено три или более клинических проявления поражения костей, остеолизис. Продолжительность жизни на этой стадии не превышает 2—3 лет.

Стоит заметить, что хотя показатель микроглобулина бета-2 является довольно важным для определения стадии миеломы, он может повышаться и по не связанным с ней причинам, например, из-за диабета, гипертонии или почечной дисфункции.

Основные признаки

Из-за размножения плазматических клеток и выработки моноклональных антител появляются симптомы миеломной болезни. Клиническая картина выглядит следующим образом:

• Поражение костей. Сильнее всего патология затрагивает плоские кости и позвоночник. Они начинают болеть, могут случаться переломы. Дополнительно разрушается костная ткань. В самом тяжёлом случае может возникнуть экстренная ситуация — сдавливание спинного мозга, диагностируемое при помощи миелографии или МРТ.
• Амилоидоз почек. Из-за миеломы в канальцах повышается концентрация белковых субъединиц иммуноглобулинов, а внутри клубочков, то есть скопления капилляров, по которым проходит кровь, они откладываются в виде зернистых депозитов.
• Анемия. У более чем половины всех больных миеломой крови диагностируется пониженная концентрация гемоглобина, а также других форменных элементов крови.
• Предрасположенность к инфекционным заболеваниям. Подавляющее большинство больных становится очень восприимчивыми к бактериальным инфекциям, поскольку у них нарушено образование и снижено содержание нормальных антител, нейтрофилы дефектны, и их хемотаксис и миграция нарушены. Несмотря на то что клеточный иммунитет при этом обычно не снижается, смерть при миеломной болезни крови часто случается по причине инфекционных осложнений.
• Нарушение свёртываемости крови. Миелома проявляет себя увеличением времени кровотечения, однако они случаются у больных довольно редко.
• Болезнь Рейно. Присутствие аномальных белков криоглобулинов может привести к поражению мелких концевых артерий и артериол, из-за которых верхние фаланги пальцев приобретают цианотичную окраску.

Миеломная болезнь крови, или множественная миелома, вызывает много обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди часто делятся своими переживаниями о диагнозе, который может звучать устрашающе. Многие отмечают, что первое время после получения результатов анализов они испытывают страх и неопределенность. Однако с течением времени пациенты начинают искать информацию о заболевании, его лечении и поддерживающих методах.

Некоторые говорят о важности поддержки со стороны близких и общения с другими, кто столкнулся с подобной проблемой. Это помогает не только справиться с эмоциональными трудностями, но и получить полезные советы. Врачебные рекомендации также играют ключевую роль: многие пациенты отмечают, что открытое общение с врачом помогает лучше понять свое состояние и возможности лечения.

Люди часто подчеркивают, что несмотря на сложности, важно сохранять оптимизм и активный образ жизни. Они делятся историями о том, как занятия спортом, правильное питание и психотерапия помогают им справляться с недугом. В конечном итоге, каждый находит свой путь к принятию и борьбе с болезнью, и это придаёт сил не только им, но и окружающим.

История Дмитрия. Диагноз «Множественная миелома»

Лабораторная и инструментальная диагностика

Клиническая картина миеломной болезни достаточно выраженная, однако окончательно подтвердить наличие злокачественной опухоли из лимфоцитов можно только по результатам анализов. Для диагностики используются следующие исследования:

• Общий анализ крови. На болезнь указывает пониженное содержание гемоглобина и лейкоцитов с одновременным возрастанием количества тромбоцитов и увеличением скорости оседания эритроцитов.
• Биохимический анализ крови. При миеломе диагностируется увеличение содержания общего белка за счёт специфических иммуноглобулинов, повышение уровня кальция, креатинина, мочевины, лактадегидрогеназы, микроглобулина бета-2.
• Иммунохимическое исследование крови и мочи. При заболевании обнаруживаются патологические белки класса lgG, реже lgA, lgD или lgE.
• Общий анализ мочи. На миеломную болезнь указывает сывороточный парапротеин — белок Бенс-Джонса, продуцируемый плазматическими клетками.
• Пункция костного мозга. Если в биологическом материале костного мозга содержится более 10% плазматических клеток или они в каком-либо количестве присутствуют в других тканях, диагностируется миелома. Клетки при этом характеризуются округлым или овальным эксцентрично расположенным ядром, хроматин внутри которого имеет колесовидный рисунок, широкой интенсивной синей с чёткими границами цитоплазмой с вакуолями или без них.
• Рентгенологическое исследование костей. Для болезни характерно появление зон разрушенной костной ткани, очаги поражения черепа в виде гладкостенных пробоин, компрессионные переломы позвоночника.
• МРТ или КТ. Этими методами осуществляется дифференциальная диагностика для исключения заболеваний костей и определяется распространение болезни.

Если миелома бессимптомная (тлеющая), поражения органов не наблюдается. Однако её диагностируют по показателю сывороточного парапротеина, превышающему 30 г/л, и результату пункции костного мозга, выявившему более 10% плазматических клеток в биологическом материале.

Если при исследованиях парапротеина и плазматических клеток менее 30 г/л и 10%, значит заболевание характеризуется как моноклональная гаммапатия неопределённого значения.

Дополнительные исследования

Сходные миеломе признаки имеют другие злокачественные опухоли: остеомиелит и лимфоплазмоцитарная лимфома. Исключить их помогают дополнительные исследования.

Костные метастазы могут возникать при злокачественной гемангиоме, заболевании лимфоидной ткани, раке симпатической нервной системы или молочной железы. От миеломы эти заболевания отличает наличие первичного опухолевого очага, а морфологию подтверждает гистологическое исследование.

При остеомиелите поражаются трубчатые кости, а в крови протекает воспалительная реакция, поэтому при биопсии обнаруживается гной. Кроме того, это заболевание, в отличие от миеломы, более свойственно молодому возрасту.

Отличительной чертой лимфоплазмоцитарной лимфомы, вызывающей увеличение лимфатических узлов и селезёнки, поражение костного мозга и лёгких, является продуцирование моноклонального протеина и больших полипептидных субъединиц антител.

Миеломная болезнь. Вот просто же все.

Лечение химиотерапией

Если уровень кальция опасно повышен, амилоидоз привёл к почечной недостаточности, костно-мозговое кроветворение угнетено, кости болят и имеют множественные поражения и патологические переломы, есть опасения, что на спинной мозг оказывается давление. В этом случае необходима химиотерапия. Она может осуществляться в нескольких режимах:

• В самом простом варианте назначается монохимиотерапия с чередованием курсов цитостатиков. Из препаратов применяются Мелфалан и Циклофосфамид. Первый принимается в низких дозах (0,5 мг/кг) перорально в течение 4 дней с перерывом на 4—6 недель и чередуется с регулярными внутривенными вливаниями 16—20 мг/м2 через каждые 2 недели. Циклофосфамид вводится внутримышечно по 150—200 мг в сутки.
• Для больных с худшим прогнозом проводят полихимиотерапию. Для этого используются не только Мелфалан и Циклофосфамид, но и Преднизолон, Винкристин, Доксорубицин или Дексаметазон. Однако существует мнение, что, несмотря на большую интенсивность, такая программа не увеличивает ни количество и продолжительность ремиссий, ни выживаемость.
• Во время ремиссии после химиотерапии могут применяться препараты альфа-интерферона. При их внутримышечном введении в дозе 3—6 млн единиц трижды в неделю, период улучшения продлевается. Интерферон эффективен как в сочетании с другими препаратами, так и сам по себе.
• В случаях, когда болеют люди в возрасте менее 65 лет, в основном применяется высокодозная химиотерапия Мелфаланом с последующей трансплантацией донорского или собственного костного мозга. Это позволяет с высокой степенью эффективности увеличить безрецидивную и общую выживаемость.

Потенциальное излечение может произойти только в случае успешной донорской трансплантации костного мозга. Однако этот метод ограничивается возрастом пациента и высокой вероятностью смертности (5—10%) от токсического действия самого лечения. Поэтому обычно доступным остаётся только контроль течения болезни и обеспечение продолжительной ремиссии.

Другие методы

Если очаг разрастания плазматических клеток один, можно провести хирургическое лечение. Также оно, как дополнение к химиотерапии, показано при признаках сдавливания жизненно важных органов, особенно спинного мозга. Хирургическое лечение в таком случае заключается в удалении патологических образований или даже части позвоночной кости. Дополнительно назначаются глюкокортикоиды и проведение лучевой терапии.

Последняя улучшает качество жизни ослабленных больных и обычно назначается в сочетании с другими методами. Её проведение обязательно при почечной недостаточности и резистентности к химиотерапии. Как основное лечение, лучевая терапия используется при локальных костных поражениях.

Дополнительно должно осуществляться симптоматическое лечение, заключающееся во введении жидкостей и коррекции гиперкальциемии, а также приёме анальгетиков, гемостатической терапии и ортопедической помощи. В качестве препаратов, останавливающих разрушение костной ткани и предотвращающих переломы, обычно применяют Памидронат, Золедроновую кислоту или другие бисфосфонаты. В некоторых случаях анемии требуется назначение эритропоэтина и переливание эритроцитарной массы.

Созвучные заболевания

Миелому не следует путать с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) и заболеваниями, связанными с разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. При ОМЛ подавляется рост нормальных клеток крови за счёт размножения изменённых лейкоцитов. И хотя его также в основном лечат при помощи химиотерапии, проявления и диагностика ОМЛ и миеломной болезни сильно отличаются друг от друга.

Демиелинизирующие заболевания приводят к ухудшению проводимости сигналов в пострадавших нервах. В результате возникает рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре и прочие нарушения. Диагностируется разрушение миелиновой оболочки нейронов при помощи МРТ и электромиографии. Лечение зависит от того, какие нарушения возникли в результате демиелинизации.

Вопрос-ответ

Что такое миеломная болезнь и как она развивается?

Миеломная болезнь, также известная как множественная миелома, является злокачественным заболеванием, которое возникает из плазматических клеток — типа белых кровяных клеток, отвечающих за выработку антител. Заболевание развивается, когда эти клетки начинают бесконтрольно размножаться, что приводит к образованию опухолей в костном мозге и нарушению нормального кроветворения.

Какие симптомы могут указывать на наличие миеломной болезни?

Симптомы миеломной болезни могут варьироваться, но наиболее распространенные включают: постоянные боли в костях, усталость, частые инфекции, анемию, высокие уровни кальция в крови и почечные проблемы. Важно отметить, что многие из этих симптомов могут быть связаны с другими заболеваниями, поэтому необходимо обратиться к врачу для точной диагностики.

Как проводится диагностика миеломной болезни?

Диагностика миеломной болезни включает в себя несколько этапов. Врач может назначить анализы крови для проверки уровня белка, а также биопсию костного мозга для определения наличия аномальных плазматических клеток. Дополнительно могут быть проведены рентгенографические исследования или МРТ для оценки состояния костей и выявления возможных повреждений.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Раннее выявление миеломной болезни может значительно повысить шансы на успешное лечение. Обсуждайте с врачом необходимость анализов крови и других исследований, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям крови.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на симптомы. Усталость, частые инфекции, боли в костях и необычные кровотечения могут быть признаками миеломной болезни. Если вы замечаете у себя эти симптомы, не откладывайте визит к врачу.

СОВЕТ №3

Изучите доступные методы лечения. Существуют различные подходы к лечению миеломной болезни, включая химиотерапию, иммунотерапию и трансплантацию стволовых клеток. Обсудите с вашим врачом все возможные варианты и выберите наиболее подходящий для вас.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья, что особенно важно при наличии миеломной болезни.