Полный обзор болезни и синдрома Бадда-Киари

Классификация, патогенез

В основе лежит этиологический фактор, течение патологии, область обструкции. Разновидности синдрома в зависимости от причины:

• посттравматический – травмы брюшной полости;
• идиопатический – причина синдрома не установлена;
• врожденный – стеноз, заращение нижней полой вены;
• тромботический – связан с антифосфолипидным синдром, беременностью, приемом контрацептивов, нехваткой протромбина 3, ночной пароксизмальной гемоглобинурией;
• на фоне онкологических заболеваний;
• цирроз печени.

По степени тяжести синдром Бадда-Киари делят на 2 формы – острую и хроническую. По локализации обструкции выделяют 3 типа:

1. Закупорка нижней полой вены, вторичная обструкция печеночной вены.
2. Закрытие просвета крупных печеночных вен.
3. Тромбоз мелких вен.

В основе патогенеза лежит нарушение оттока венозной жидкости из печени, возникновение портальной гипертензии. Темп развития этих процессов зависит от формы синдрома (острая, хроническая). При первой происходит увеличение печени с приобретением ею синюшной окраски. При микроскопии выявляют застойные процессы в печени, изменения ее долек. Прогрессирование ведет к застойному циррозу. Вторая форма связана с утолщением стенок вен, появлением тромбов и возможной полной закупоркой просвета сосудов.

Врачи отмечают, что синдром Бадда-Киари представляет собой редкое, но серьезное заболевание, связанное с нарушением венозного оттока из печени. Основной причиной его возникновения является тромбоз печеночных вен, что может приводить к различным осложнениям, включая печеночную недостаточность. Симптомы часто включают боль в животе, асцит и увеличение печени. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики, так как своевременное вмешательство может значительно улучшить прогноз. Лечение может варьироваться от медикаментозной терапии до хирургических методов, таких как стентирование или трансплантация печени. Специалисты рекомендуют регулярные обследования для пациентов с предрасположенностью к тромбообразованию, чтобы минимизировать риск развития этого синдрома.

Гепатопанкреатобилиарная хирургия: синдром Бадда-Киари

Причины заболевания

Главная предпосылка развития синдрома – сужение, полное срастание сосудистой стенки, которая препятствует естественному кровотоку. Причинами являются:

• острое воспаление брюшной полости;
• патологические процессы наружной ткани сердца (перикардит);
• тромбоз;
• врожденные изменения нижней полой вены;
• травмы в области живота;
• печеночные заболевания;
• гормональные контрацептивы;
• сбои в работе свертывающей системы;
• облучения организма;
• гемобластозы;
• сдавление вен опухолью.

Инфекционные заболевания также приводят к развитию синдрома:

• эхинококкоз;
• болезнь Крона;
• туберкулез;
• амебиаз;
• сифилис;
• туберкулез;
• аспергиллез;
• саркоидоз.

Важно!При неустановленной причине процесс считают идиопатическим.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Симптоматика зависит от скорости развития патологического состояния (острый, подострый, хронический), места закупорки сосуда. На клиническую картину влияют сопутствующие заболевания, отягощающия развитие синдрома. При острой форме появляется резкая боль, нарастающая в правом подреберье (области печени), области эпигастрия. Может сопровождаться рвотой. При вовлечении в процесс нижней полой вены происходит:

• отекание ног;
• увеличение венозного рисунка передней брюшной стенки;
• скопление жидкости в брюшной полости;
• появление признаков гидроторакса.

При хроническом течении заболевание длительно протекает бессимптомно. Происходит постепенное увеличение объема печени. По мере развития синдрома появляются боль в области печени, рвота. В дальнейшем развивается цирроз, спленомегалия, расширяются вены передней стенки живота, грудной клетки . Терминальная стадия характеризуется тяжелой портальной гипертензией, печеночной недостаточностью, тромбозом мезентериальных сосудов. Желтуха развивается крайне редко. При молниеносном течении быстро нарастают симптомы печеночной недостаточности, стремительно развиваются асцит и гепатомегалия.

Болезнь и синдром Бадда-Киари вызывают множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди, столкнувшиеся с этой патологией, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как боль в животе, отеки и усталость. Многие отмечают, что диагностика может занять много времени, так как симптомы схожи с другими заболеваниями. Важно, что пациенты находят поддержку в сообществах, где обмениваются опытом и советами по лечению. Некоторые рассказывают о положительных результатах после хирургического вмешательства или медикаментозной терапии, что вселяет надежду в тех, кто только начинает свой путь к выздоровлению. Однако страхи и неопределенность остаются, и многие ищут информацию о долгосрочных последствиях и возможностях реабилитации.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари. Синдром Арнольда Киари 1-2 типа/степени. Эктопия миндалин мозжечка

Диагностика

При первичном осмотре гастроэнтеролог может обнаружить увеличение границ печени, селезенки, жидкость в брюшной полости. Для подтверждения диагноза пациенту назначают лабораторную диагностику крови:

• биохимический анализ крови;
• общий анализ крови;
• коагулограмма.

С их помощью можно выявить лейкоцитоз, нарушение работы свертывающей системы, повышение СОЭ, АСТ, АЛТ. При подозрении на наличие синдрома Бадда-Киари назначают комплекс инструментальных методов диагностики:

• допплерография – метод позволяет выявить нарушения в работе сосудов, тромбы, стенозы в венах печени;
• портография – изучение системы воротной вены с введением контрастного вещества;
• рентгенография органов брюшной полости – наличие асцита, увеличение размеров печени, селезенки, варикозно-расширенные вены пищевода;
• гепатоманометрия – измерение давления в венах печени;
• спленометрия – измерения уровня давления в селезеночных венах;
• УЗИ печени – исследование дает информацию о структуре и состоянии печени, позволяет выявить расширенные вены;
• МРТ – с его помощью обнаруживают некротизированные участки в печеночной ткани, жировое перерождение, атрофические процессы;
• КТ – выявление гетерогенных областей;
• биопсия печени – помогает в обнаружении участков некроза, фиброза, застойных явлений;
• сцинтиграфия – определение локализации тромбоза.

Физикальный осмотр, пальпация, данные инструментальных и лабораторных методов помогают установить диагноз при сложной клинической картине.

Лечение

Вылечить заболевание полностью невозможно, но можно облегчить состояние пациента и продлить ему жизнь. Терапия направлена на источник заболевания. Основной метод – хирургическая операция.

Впервые в Армении! В МЦ Эребуни проведено эндоваскулярное лечение больной с синдромом Бадда-Киари.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение дает незначительный эффект, продлевает жизнь пациенту до двух лет. Цели – снижение высокого давления в портальной вене, предотвращение осложнений, нормализация кровотока, устранение симптомов заболевания.

Группы препаратов:

• тромболитики (Стрептокиназа) – группа препаратов для растворения тромбов;
• антикоагулянты (Курантил) – снижают агрегацию эритроцитов и тромбоцитов, разжижают кровь;
• глюкокортикоиды (Преднизолон) – обладают обезболивающим, противоаллергическим эффектом, уменьшают воспалительные процессы в сосудах и печени;
• диуретики (Фуросемид) – выводят избыточную жидкость из организма, необходимы при асците, отеках;
• препараты, улучшающие обменные процессы в тканях печени (Эссенциале форте) – увеличивают устойчивость печеночных клеток к недостаточному кровоснабжению.

Важно!Весомый вклад вносит правильное питание. Необходимо уменьшить употребление поваренной соли, жидкости, продуктов с высоким содержанием холестерина.

Хирургическое лечение

Отсутствие оперативного вмешательства приводит к развитию осложнений, а впоследстии – летальному исходу. Хирургия симптома Бадда-Киари может продлить жизнь больному. Методы:

1. Шунтирование – создание связи между не сообщающимися сосудами. Манипуляцию проводят между нижней полой и воротной венами. С помощью такой связи жидкость движется, минуя печень и затромбированные участки.
2. Создание анастомозов – воссоздаются сосудистые сообщения посредством полых искусственных протезов.
3. Протезирование верхней полой вены – поврежденный участок заменяют на имплант (биологический или искусственный).
4. Мембранотомия – расширение просвета вены иссечением перегородок, сращениями.
5. Баллонная дилатация, стентирование – с помощью специального катетера расширяют просвет сосуда. В месте стеноза устанавливают металлический стент. Он предотвращает повторное уменьшение просвета вены.
6. Трансплантация печени – пересадка здорового донорского органа.

Хирургическое лечение имеет высокие показатели эффективности. Наиболее результативный способ – пересадка больного органа. С ее помощью можно продлить жизнь до 22 лет (рекорд продолжительности с синдромом Бадда-Киари).

Осложнения

При сопутствующих тяжелых заболеваниях синдром может проявляться внутренними кровотечениями, нарушением работы мочевыделительной системы. При отсутствии своевременной помощи пациенты могут погибнуть от развития осложнений:

• асцит;
• кровотечение из варикозно-расширенных вен желудка, пищевода;
• портальная гипертензия;
• гепато-ренальный синдром;
• печеночная недостаточность;
• перитонит;
• паренхиматозные кровотечения;
• печеночная энцефалопатия;
• дизурия.

На последнем этапе развивается печеночная кома – тяжелое расстройство функций нервной системы. Возникает возбужденное, эйфоричное состояние, нарушаются сон, мышление, ориентация во времени и пространстве. Человек находится в спутанном сознании, неадекватно реагирует на происходящее вокруг (плачет, кричит). Появляется тремор рук, характерный «печеночный» запах изо рта, кровотечение в желудочно-кишечном тракте. В итоге развиваются геморрагический синдром, судороги, падение АД, угасание рефлексов, расширение зрачков, остановка дыхания.

Прогноз и профилактика

Прогноз синдрома зависит от уровня тромбоза, причинного фактора, функциональных способностей печени, стадии процесса. Неблагоприятный прогноз характерен для острой формы заболевания, так как пациенты в основном погибают от печеночной комы, перитонита, тромбоза вен брыжейки. Ухудшает прогноз  пожилой возраст, наличие опухолей. На исход болезни влияют показатели шкалы Child-Turcotte-Pugh. В ней учитывают наличие асцита, печеночной энцефалопатии, показатели альбумина, билирубина, протромбинового времени, МНО. Высокие цифры являются неблагоприятным прогнозом.

Профилактические мероприятия заключаются в предупреждении и остановке прогрессирования заболевания. Необходимо правильно, сбалансированно питаться, следить за уровнем холестерина, состоянием печени. Проходить ежегодные профилактические обследования у флеболога. Исключить курение, употребление крепких алкогольных напитков. Врачам следует проводить просветительную работу населения.

Синдром и болезнь Бадда-Киари – тяжелое, редкое, неизлечимое заболевание. Пациентом должны  заниматься хирурги, гепатологи, гастроэнтерологи. Лечить патологию самостоятельно, в домашних условиях, строго запрещено. Это чревато серьезными осложнениями, которые в итоге приведут к летальному исходу. При первых признаках заболевания необходимо срочно обращаться к специалистам, проходить комплексное обследование и лечение. Своевременная помощь может сохранить жизнь.

Вопрос-ответ

Что такое синдром Бадда-Киари и каковы его основные причины?

Синдром Бадда-Киари — это редкое заболевание, характеризующееся нарушением оттока крови из печени, что приводит к венозной тромбообразованию в печеночных венах. Основные причины включают тромбофилию, опухоли, травмы, а также некоторые заболевания, такие как болезнь Вакезе или системная красная волчанка.

Каковы основные симптомы, указывающие на наличие болезни Бадда-Киари?

Симптомы могут варьироваться, но чаще всего включают боль в правом верхнем квадранте живота, увеличение печени, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), желтуху и общее недомогание. Важно отметить, что симптомы могут развиваться постепенно или проявляться остро.

Какие методы диагностики используются для выявления синдрома Бадда-Киари?

Для диагностики синдрома Бадда-Киари применяются различные методы, включая ультразвуковое исследование (УЗИ) с допплерографией, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Эти исследования помогают визуализировать печеночные вены и оценить наличие тромбов.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите симптомы синдрома Бадда-Киари. Знание основных признаков, таких как боль в животе, отеки ног и желтуха, поможет вам своевременно обратиться к врачу и получить необходимую помощь.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть факторы риска, такие как заболевания печени или тромбофилия. Раннее выявление проблем может значительно улучшить прогноз.

СОВЕТ №3

Обсудите с врачом возможные методы лечения и профилактики. В зависимости от стадии заболевания, могут быть предложены различные подходы, включая медикаментозное лечение или хирургические вмешательства.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание и физическую активность. Это поможет укрепить вашу печень и снизить риск тромбообразования, что особенно важно для людей с синдромом Бадда-Киари.