Болезнь Верльгофа у взрослых и детей: симптомы и лечение

О геморрагическом диатезе

Геморрагический диатез – это группа заболеваний, к которой отнесли и Болезнь Верльгофа. Возникнуть он может независимо от внешних и возрастных условий. Проявляется от маленьких зернистых крапинок до больших по площади пятен. Подразделяется на два типа: врожденный и приобретенный. Причин для этого не мало: генетическая наследственность, нехватка витаминов, особенно витамина «C», проблемы со свертыванием крови, дефицит тромбоцитов, травмы, нарушения работы других органов и т.д. Осложнения бывают очень серьезными, вплоть до потери зрения или даже паралича. Геморрагические диатезы и синдромы схожи с синдромами тромбоцитопенической пурпурой, как у детей, так и у взрослых. Геморрагический диатез также характерен частыми кровоподтеками, возникающими после какой-либо травмы или даже без особых причин. Он может быть не только самостоятельным заболеванием, но и выступать в качестве стороннего симптома другого серьезного диагноза.

Болезнь Верльгофа чаще всего является именно одним из признаков какого-либо другого серьезного процесса. Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов основывается на проявлениях, которые мы можем наблюдать визуально, а также на внутреннем состоянии кровеносной системы. Геморрагический диатез часто встречается у детей, лечение которых должно быть оказано только в медицинских учреждениях. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением в домашних условиях.

Врачи отмечают, что болезнь Верльгофа, или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, проявляется как у взрослых, так и у детей, но симптомы и подходы к лечению могут различаться. Основными признаками заболевания являются появление синяков, кровотечения из десен и носа, а также мелкие красные точки на коже. У детей болезнь часто проходит самостоятельно, тогда как у взрослых может потребоваться более серьезное вмешательство. Врачами рекомендуется проводить тщательное обследование для исключения других причин тромбоцитопении. Лечение может включать кортикостероиды, иммуносупрессоры и, в некоторых случаях, спленэктомию. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как заболевание может иметь рецидивирующий характер.

Иммунная тромбоцитопения (Болезнь Верльгофа).

Причины возникновения болезни Верльгофа

Существует статистика, указывающая нам на то, что тромбоцитопеническая пурпура является малораспространенной среди населения планеты. Примерно 100-110 человек в год становятся на учет в медицинское учреждение, но врачи и по сей день работают над ее возникновением и лечением. Болезнь Верльгофа характеризуется снижением количества тромбоцитов в крови, нарушением ее свертывания. Нарушение в работе тромбоцитов приводит к их склеиванию друг с другом. В связи с чем на кожной и слизистой поверхности человека наблюдаются кровоточивости разного масштаба.

Чаще заболеванию подвергаются дети, вступившие в препубертатный период, независимо от половой принадлежности. У взрослых же людей чаще всего болезнь наблюдается у представительниц слабого пола.

На сегодняшний день они научились разделять болезнь на две формы:

• первичную,
• вторичную.

Первичная

Первичная форма может носить как наследственный характер, так и приобретенный. Хотя сами дефекты генетического характера особой роли в развитии не занимают. Просто наследственность иногда оказывает влияние на производимость количества тромбоцитов. Приобрести же такой диагноз можно в качестве последствий вирусного инфицирования.

Также пурпуру вызывают:

• снижение концентрации в крови гемоглобина (анемия);
• радиоактивное вмешательство;
• нарушение работы кроветворной системы;
• оперативное вмешательство на работу сосудов;
• передозировка препаратами (антибактериальными, контрацептивами, гормональными);
• глистная инвазия;
• последствия химиотерапии;
• травмы.

Болезнь Верльгофа, или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, вызывает много обсуждений среди пациентов и врачей. Симптомы заболевания могут варьироваться от легких до тяжелых и включают появление синяков, кровотечения из десен и носа, а также петехии на коже. У детей болезнь часто протекает легче, но у взрослых может приводить к серьезным осложнениям. Лечение включает кортикостероиды, иммуносупрессоры и, в некоторых случаях, спленэктомию. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как индивидуальный подход к терапии может значительно улучшить качество жизни. Многие пациенты отмечают, что ранняя диагностика и правильное лечение помогают контролировать симптомы и предотвращать рецидивы.

ЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ. КОНСУЛЬТАЦИЯ ДОКТОРА ПЛЕТНЕВА

Вторичная форма – это один из признаков какого-либо другого заболевания:

• онкологические опухоли;
• нарушения работы иммунной системы;
• заболевание печени;
• заболевание почек.

Одной из причин заболевания и кровоточивости, к счастью редкой, может быть вынашивание ребенка или длительный застой в потоках крови.

Иммунная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Развитие заболевания

Тромбоцитопеническую пурпуру характеризует в первую очередь тромбоцитопения – снижение производства тромбоцитов, пагубно влияющее на свертываемость крови. Сосуды перестают получать правильное кислородное питание, становятся дистрофичными, дряблыми. Соответственно проницаемость стенок сосудов увеличивается, впоследствии чего и может произойти кровоизлияние. Заболевание имеет стремительное развитие, нарушая весь ход работы иммунной системы, которая в свою очередь начинает производить иммуноглобулины антитромбоцитарного типа. Такой ход работы иммунной системы человека, в свою очередь, вызывает разрушение тромбоцитов. Такому состоянию организм подходит термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, которую отличает стремительное развитие и проявление кровоточивости (геморрагического кровоизлияния).

При геморрагическом кровоизлиянии причиной является именно идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, вызывающая дистрофию сосудов.

Клиника, классификация и типы заболевания

Болезнь Верльгофа классифицируется согласно различным критериям (формы, типы, степени).

Классификация болезни:

• гетероиммунная – возникновению этой формы способствуют внешние факторы антигенетика, вирусные и инфекционные поражения организма, течение имеет положительный исход, хотя протекает довольно-таки остро.
• аутоиммунная – хроническая форма заболевания, появляется в силу вырабатывания собственным организмом антител, настроенных против личных тромбоцитов, а также против всего, что вырабатывает и содержит их (костный мозг, кровь).

Наличие или отсутствие причин, которые активизируют заболевание в организме человека, диагностируют клиническую картину. Существует два типа заболевания:

• истинная или идиопатическая тромботическая пурпура аутоиммунного характера (сокращенно итп);
• аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (сокращенно ттп);

В первом случае возможно как резкое, так и постепенное начало. При геморрагических диатезах характерен микроциркуляторный тип кровоточивости. Небольшие кровянистые округлые пятнышки возникают на кожных и слизистых покровах после незначительных травматических вмешательств. Также кровотечения могут быть: маточным, носовым, желудочно-кишечным, легочным. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется аналогичным образом.

• почечная недостаточность;
• жар, лихорадка;
• невротическое состояние, паника.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, лечение, которой обязательно должен взять в свои руки врач, проявляется таким же образом. Но стремительность развития может быть выше, тем самым увеличивая опасность скорого летального исхода. Любые симптомы должны быть первым сигналом к началу действий: вызов врача, скорая помощь, госпитализация.

Симптоматические проявления

Данная патология имеет высокую скорость развития, независимо от половой принадлежности и возрастной категории. Поражает тромбоцитопеническая пурпура пациентов от 10 до 55 лет.

Болезнь Верльгофа, симптомы которой мы рассмотрим далее, серьезное отклонение от нормального существования человеческого организма. Конечно, чтобы поставить верный диагноз следует пройти тщательное обследование, но видимые причины также имеют место быть. В первую очередь это кожно-сосудистые патологии, проявляющие себя в виде разного размера гематом (размер зависит от стадии). Они могут быть подкожными или накожными. Гематомы, как у ребёнка, так и у взрослого человека могут возникнуть даже по причине незначительного ушиба. Чтобы проверить наличие заболевания, можно перетянуть область, где проявились кровоподтеки, жгутиком. От этого действия количество кровоподтеков увеличивается на глазах. Это объясняется либо тем, что кровоподтеки уже имеются в организме, но не были видны человеческому глазу, либо тем, что сосуды настолько слабы, что травмировать их можно даже таким образом. Нередким явлением будут и кровоподтеки на слизистых оболочках, как видимых (глазное дно), так и невидимых (мозг, внутренние органы). Симптомы сопровождаются ощущением прострации, головокружением, тошнотой. Иногда срабатывает и рвотный рефлекс. При сдаче анализов выявляется низкое содержание гемоглобина (железа) в крови. Соответственно, у взрослого человека или ребенка диагностируется анемия. На фоне всего это наблюдается жар, лихорадка, резкое повышение температуры. Могут беспокоить сильные, спастические боли в животе, нередки случаи появления крови в моче, которая свидетельствует об отказе работы почек.

Аутоиммунная пурпура может сопровождаться увеличением в размерах селезенки, легком болевом синдроме при нажатии. Селезенка страдает потому, что активно участвует в образовании тромбоцитов, попадающих в кровь. Следует помнить, что болезнь Верльгофа у детей может протекать более остро и запутать своей симптоматикой, поэтому обращение к врачу и его неотложная помощь являются абсолютно необходимыми. ТТП у детей сопровождают кровотечения различного типа: носовые, гортанные, кишечные, мочеполовые, независимо от половой принадлежности.

Диагностируется тромбоцитопения тщательным обследованием:

• наблюдением за кожными и слизистыми покровами;
• анализ крови (изменение величины и формы тромбоцитов, скорость свертывания);
• анализом мочи;
• обследование размеров костного мозга.

Важно знать, что у детей диагноз можно ставить без лабораторных исследований, а только благодаря обследованию кожных и наружных слизистых поверхностных.

Геморрагические диатезы у взрослых, включая заболевание Верльгофа, протекают более серьезно, часто с путающими даже профессиональный глаз, симптомами, поэтому диагностика должна проводиться исключительно посредством лабораторных исследований.

Лечение

В случае подтверждения такого серьезного диагноза, как болезнь Верльгофа следует сразу же начинать лечение. Для начала надо остановить процесс заболевания, который зиждется на разрушении тромбоцитов, так как его развитие может быть молниеносным. В первую очередь врачи применяют симптоматическое лечение, устраняющее видимые проблемы:

• снятие жара, температуры;

Затем более углубленное, целенаправленное лечение:

• гемостатические действия, препараты (Тромбин/ Trombin, Гемофобин/Gemofobin)/
• сосудоуплотняющие препараты (аскорутин, аскорбиновая кислота, витамин «C», кальция хлорид).
• стероидные гормоны (подкласс кортикостероиддов: глюкокортикоиды или глюкокортикостероиды) (Преднизолон);
• иммуноглобулины (сывороточные белки, с высокой концентрацией антител).

В тех случаях, когда терапевтическое лечение не приносит положительного результата, врача принимают решение об оперативном вмешательстве. Такое вмешательство применяется не очень часто, называется оно «спленэктомией», направлено на удаление того органа, который способствует выработки тромбоцитов. Чтобы стабилизировать пациента, одновременно с операцией назначают применение стероидных гормонов/кортикостероидов (Целестон, Celestone, Кенакорт (Kenacort, Преднизолон).

Резюме

Тромбоцитопеническая или идиопатическая пурпура у детей и взрослых – это серьезный диагноз, которому требуется неотложная помощь. Прогноз в случаях хорошего лечения чаще всего бывает положительным, но лечить, безусловно, должен грамотный специалист. В случаях с острой формой, кончено, результат может быть непредсказуемым, но все, же современное лечение и правильный уход будут жизненно необходимы пациенту.

Вопрос-ответ

Каковы основные симптомы болезни Верльгофа?

Симптомы болезни Верльгофа могут варьироваться, но обычно включают в себя появление сыпи, кровотечения, усталость, слабость и увеличение лимфатических узлов. У детей может наблюдаться также задержка роста и развитие анемии.

Как проводится диагностика болезни Верльгофа?

Диагностика болезни Верльгофа включает в себя анализы крови для определения уровня тромбоцитов, а также дополнительные исследования, такие как биопсия костного мозга, чтобы исключить другие заболевания и подтвердить диагноз.

Какие методы лечения применяются при болезни Верльгофа?

Лечение болезни Верльгофа может включать кортикостероиды для уменьшения воспаления, иммуносупрессоры для контроля иммунной реакции и, в некоторых случаях, переливание тромбоцитов. Важно также проводить регулярный мониторинг состояния пациента.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы болезни Верльгофа, такие как появление синяков, кровотечения и усталость. Если вы заметили подобные проявления, не откладывайте визит к врачу для диагностики и назначения лечения.

СОВЕТ №2

Следите за своим состоянием и ведите дневник симптомов. Записывайте, когда и как часто возникают симптомы, чтобы предоставить врачу полную картину вашего состояния. Это поможет в более точной диагностике и выборе эффективного лечения.

СОВЕТ №3

Обсудите с врачом возможные варианты лечения, включая медикаментозную терапию и изменения в образе жизни. Важно понимать, что лечение может включать не только препараты, но и диету, физическую активность и другие аспекты, способствующие улучшению состояния.

СОВЕТ №4

Не забывайте о поддержке со стороны близких. Болезнь Верльгофа может быть эмоционально тяжелой, поэтому важно иметь рядом людей, готовых поддержать вас в трудные времена и помочь справиться с заболеванием.